Proteinoza Alveolare Pulmonare: Nje Sindrome, Disa Semundje te Ndryshme
Ilir Halili
Pneumolog
Udhezuesi i vitit 2024 i European Respiratory Society (ERS) e trajton proteinozen alveolare pulmonare (pulmonary alveolar proteinosis, PAP) si sindrome, jo si semundje te vetme: pas saj qendrojne disa semundje me mekanizma te ndryshme. Ky dallim ndikon ne menyren si perdoren rekomandimet e udhezuesit.
Udhezuesi i vitit 2024 i European Respiratory Society (ERS) e trajton proteinozen alveolare pulmonare (pulmonary alveolar proteinosis, PAP) si sindrome, jo si semundje te vetme: pas saj qendrojne disa semundje me mekanizma te ndryshme. Ky dallim ndikon ne menyren si perdoren rekomandimet e udhezuesit.
Çfare e karakterizon PAP-in
PAP karakterizohet nga mbledhje (akumulim) i surfaktantit ne alveola, qe çon ne insuficience respiratore hipoksemike progresive dhe shoqerohet me rrezik me te larte per infeksione dytesore dhe/ose fibroze pulmonare.
3 grupe mekanizmash
PAP primar lidhet me crregullime te sinjalizimit te GM-CSF (granulocyte-macrophage colony stimulating factor) dhe me disfunksion te makrofageve alveolare e te neutrofileve. Ka dy forma: PAP autoimune (autoimmune PAP, aPAP) qe vjen si pasoje e autoantitrupave kunder GM-CSF. PAP e trasheguar (hereditary PAP) qe lidhet me mutacione te receptorit te GM-CSF, (CSF2RA/CSF2RB) dhe me mutacione te STAT5B.
PAP dytesor (sekondar) shfaqet kur nje semundje ose nje ekspozim i caktuar, zvogelon numrin dhe/ose funksionin e makrofageve alveolare. Nder shembujt qe mund te permenden si shkaktare jane ato te semundjeve hematologjike (per shembull: leuçemia akute mieloide, sindroma mielodisplastike, limfoma), kancere jo-hematologjike (per shembull: melanoma), imunodeficienca ose gjendje inflamatore kronike (per shembull: AIDS, Severe Combined Immunodeficiency Disease, SCID), ekspozime profesionale e mjedisore (per shembull: silici, alumini), infeksione kronike (per shembull: Mycobacterium tuberculosis, Pneumocystis jirovecii) dhe gjendje te tjera me te rralla.
Tek grupi i trete jane çrregullimet e prodhimit te surfaktantit (surfactant production disorders), per shkak te mutacioneve ne SFTPB, SFTPC, ABCA3 dhe NKX2.1. Mekanizmat e permendur jane mungesa e nje proteine, mungesa e nje transportuesi lipidesh ose zhvillimi jonormal i mushkerise.
Kur pas algoritmit diagnostik te udhezuesve nuk identifikohet nje shkak i caktuar, forma quhet PAP i paklasifikuar (unclassified PAP).
Sa e shpeshte eshte aPAP
aPAP eshte forma dominuese: perben pothuajse 90% te PAP, me prevalence te raportuar prej 6.7–6.9 raste per milion ne popullate.
Pse ka rendesi klasifikimi
Klasifikimi ka rendesi si per vleresimin ashtu edhe per terapine qe ndiqet me pas. Trajtimet e mundshme perfshijne lavazhin e plote te mushkerive (whole lung lavage, WLL), GM-CSF inhalator, rituximab, plazmafereze dhe trapianti pulmonar. Prandaj, forma specifike e PAP-it ka rendesi per zbatimin e ketyre rekomandimeve.
Keywords
Burimet
1.Trapnell BC, Nakata K, Bonella F, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5: 16 2. McCarthy C, Bonella F, O'Callaghan M, et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J 2024;64:2400725.
Shpërndaj artikullin:
Reklamë